mercredi 21 novembre 2012

L'INFO DE LA SEMAINE - 21 11 2012 - 7:12 -

LA MALADIE DE HUNTINGTON

La chorée de Huntington est une maladie rare de nature génétique et dont la transmission se fait sur le mode “autosomique dominant” c’est-à-dire qu’il suffit que l’un des deux parents possède l’anomalie génétique pour transmettre la maladie.

Les mouvements que l’on observe au cours de cette affection neurologique sont involontaires, rapides,amples et saccadés. Ils sont imprévisibles et intéressent de manière relativement marquée les muscles du tronc mais aussi des membres et en particulier la partie proximale (la racine).

La marche est perturbée de manière caricaturale.  On constate d’autre part l’apparition de troubles psychiques sévères à type d’anxiété, de dépression, d’irritabilité.

L’évolution de la maladie de Huntington se fait vers la perte progressive de l’autonomie de la personne atteinte. Il existe des formes atténuées au cours de laquelle l’espérance de vie est plus longue.

Cette maladie neurologique nécessite l’utilisation de neuroleptiques qui améliorent les mouvements.

La chorée de Sydenham

Appelée encore chorée rhumatismale ou danse de Saint Guy, cette pathologie a quasiment disparu avec l’arrivée des antibiotiques qui luttent efficacement contre le streptocoque en cause. Cette maladie nerveuse est caractérisée par des mouvements involontaires. Ces mouvements prédominent souvent à la racine des membres. Ils sont amples, irréguliers, peuvent parfois se limiter à la moitié du corps. Ils disparaissent pendant le sommeil. Ils sont dus à des lésions des noyaux gris de la base du cerveau.

La chorée de Sydenham ou danse de Saint-Guy survient généralement chez l’enfant après une infection à streptocoques.

Cette maladie prédomine chez les filles. Les mouvements apparaissent progressivement ou brutalement, prédominant aux membres supérieurs, exacerbée par la fatigue. Le traitement repose sur l’administration de pénicilline, voire l’association d’une corticothérapie en cas de rhumatismes articulaires aigus associés.

(Sources: vulgaris-medical.com/ sante-guerir.notrefamille.com)

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