La dermatomyosite est une maladie caractérisée par l’inflammation de certaines zones de la peau (le derme) et de certains muscles (myosite ou myopathie inflammatoire). Elle se manifeste par une éruption et des rougeurs (souvent au niveau du visage), et par une faiblesse et des douleurs dans les muscles, notamment des cuisses, des bras et des épaules.

C’est une maladie chronique qui se développe le plus souvent lentement sur plusieurs semaines ou mois, mais parfois plus rapidement, et évolue par poussées. Elle est parfois extrêmement handicapante. Il existe des traitements, comme les corticoïdes ou les immunomodulateurs, qui permettent d’améliorer l’évolution.

Affection rare souvent associée à une autre collagénose, à une vascularite ou à un cancer, en particulier bronchique ou digestif, la dermatomyosite est une une maladie du collagène.

Les principaux symptômes

Les signes cutanés

Au début l’éruption de la face est un érythème plus ou moins violacé en nappes et en taches séparées siégeant surtout sous les orbites (érythème en lunette), à la face dorsale des mains et des doigts, aux coudes et aux genoux. Cette éruption s’accompagne d’un oedème dur. Ensuite apparaît un réseau érythémateux avec pigmentation et atrophie cutanée.

Les signes musculaires

La myosite inflammatoire se traduit par des douleurs musculaires avec amyotrophie. La force musculaire est diminuée. Les muscles finissent par s’atrophier provoquant une invalidité. L’atteinte des muscles pharyngo-laryngés et des muscles respiratoires fait toute la gravité de la maladie. Des signes articulaires proches de la polyarthrite rhumatoïde sont fréquemment présents.

D’autres symptômes peuvent être associés : adénopathies, splénomégalie, syndrome de Raynaud, acrocyanose, tachycardie, péricardite, névralgies, paresthésies, hypoesthésies…

La maladie touche quelles personnes ?

L’incidence annuelle (nombre de nouveaux cas par an) de la maladie est estimée à moins de 1 cas sur 300 000 enfants et se situerait entre 1 cas sur 200 000 et 1 cas sur 110 000 adultes. Sa prévalence (nombre de cas dans une population donnée à un instant précis) est estimée à 1 personne sur 15 000 dans la population générale.

Les causes

On sait qu’il s’agit d’une maladie auto-immune, c’est-à-dire d’une maladie où le système de défense immunitaire du malade se retourne contre son propre organisme. Au cours des maladies auto-immunes, le système immunitaire produit des anticorps dirigés contre certaines cellules de l’individu lui-même et pouvant conduire à leur destruction. Au moins une partie des personnes atteintes de dermatomyosite produisent des auto-anticorps dirigés contre certaines cellules musculaires et de la peau.

On ne sait pas encore pour quelle raison les défenses immunitaires se dérèglent ainsi, mais plusieurs facteurs (génétiques, ou liés à l’environnement, ou, rarement, la prise d’un médicament…) sont probablement en cause. Il est possible que les réactions auto-immunes ne soient pas les seules responsables de l’apparition et de l’évolution de la maladie et d’autres mécanismes entrent en jeu, notamment dans l’atteinte de la peau.

(Sources: www.orpha.net/ www.doctissimo.fr)