La reconnaissance des visages est une fonction complexe et les données de la pathologie ont permis des progrès dans sa compréhension. Ainsi, la prosopagnosie est un trouble de la reconnaissance et de l’identification des visages sous le seul contrôle de la vue.

Le patient qui en est atteint ne reconnaît pas les visages de ses proches, ni parfois le sien sur une glace, les photographies des personnages célèbres qui lui sont présentées ne sont pas identifiées.  Il ne différencie pas les sexes à partir du visage, ne peut apprécier l’âge de la personne qui lui fait face et signale volontiers que ses interlocuteurs ont un visage terne et sans expression.

Cependant, ce même malade est souvent capable de nommer, en les distinguant, les différentes parties du visage qu’il a devant lui, mais il ne peut en réaliser une synthèse connue.

Le terme médical prosopagnosie désigne une faiblesse partielle du cerveau probablement très fréquente mais jusqu’ici négligée.

La prosopagnosie représente l’incapacité de retenir les visages. Le terme prosopagnosie provient de deux termes grecs: «Prosopon», le visage, et «Agnosia», l’ignorance.

Les personnes atteintes de ce trouble neurologique rarissime ne parviennent pas à reconnaître les visages.

Que se passe-t-il dans le cerveau ?

Les signes cliniques associés, importants à considérer, orientent vers une atteinte du carrefour occipito-temporal droit, les plus fréquents étant des troubles du champ visuel, surtout gauches, plus rarement bilatéraux, des troubles de l’orientation spatiale et un déficit de la mémoire topographique, une apraxie de l’habillage, une apraxie constructive, des troubles du schéma corporel.

Il est à l’inverse rare qu’une aphasie, une apraxie idéatoire et idéo-motrice lui soient associées.

Ces constatations orientent vers une localisation lésionnelle hémisphérique droite (les lésions concernent surtout la région temporo-occipitale droite et les atteintes bilatérales sont fréquentes). Il est d’ailleurs difficile de ne pas mettre en parallèle la stratégie mise au point par les prosopagnosiques avec celle observée chez des patients atteints de troubles de la mémoire topographique, l’hémisphère gauche avec ses capacités d’analyse, vient ici aussi compenser les troubles liés à la lésion hémisphérique droite.

En effet, lorsque des visages connus et inconnus sont présentés à des patients atteints d’une lésion hémisphérique droite ou gauche, il s’avère que les lésions droites sont à l’origine du plus grand nombre d’erreurs lors de la reconnaissance des visages connus et la lésion gauche dans l’analyse des visages inconnus.

Dans un même ordre d’idées, si l’on soumet des sujets cérébro-lésés à un test de reconnaissance de l’expression des visages, soit de type émotionnel, soit de type conventionnel, on note un déficit objectif de la reconnaissance des expressions émotionnelles dans les lésions droites et des expressions conventionnelles dans les lésions gauches.

Ces faits amènent à penser que l’hémisphère droit et le gauche ont des fonctions différentes dans l’analyse et l’appréhension des visages. Au premier revient la reconnaissance globale et l’appréciation des émotions qui s’expriment, au deuxième l’analyse des traits du visage qui, dans le cas de la prosopagnosie, est à la base des mécanismes de compensation.

Reste le problème de l’uni ou bilatéralité des lésions: lorsqu’elles sont unilatérales, elles sont surtout droites et la récupération semble plus rapide, la bilatéralité expliquant probablement la longue durée du syndrome dans certaines observations.

Mais c’est quoi au juste ?

La prosopagnosie s’apparente à l’agnosie visuelle. C’est l’identification des visages humains antérieurement familiers qui est impossible. Les différences d’un visage à l’autre sont reconnues. Le patient pourrait reconnaître une personne si un détail particulier la caractérise (une tache de naissance, une paire de lunettes,… qui permet au patient de l’identifier).

Cette curieuse affection, souvent  imputable à des traumas accidentels, prive ceux qui en souffrent de la capacité à reconnaître les visages, et uniquement les visages. Plus précisément, ils ne peuvent plus distinguer un individu d’un autre par ses traits faciaux. Ils ne reconnaissent un proche ou une célébrité que par le son de sa voix.

« Il m’est arrivé peut-être 50 000 fois dans ma vie, a confié Thierry Lhermitte au micro de France Info, de ne pas reconnaître quelqu’un, de me présenter plusieurs fois de suite à la même personne dans la soirée. Quand pour la troisième fois, je me présente à quelqu’un qui m’a pourtant déjà dit dix minutes avant, ‘je vous ai déjà vu’, c’est horrible. Je mets alors ça sur le compte de la blague. En fait, c’était sincère.».

Il se trouve que ce déficit, ne portant que sur une seule catégorie d’objets, les visages, pose aux savants un problème immense. On a voulu croire que la prosopagnosie n’était qu’un effet particulier d’une détérioration plus générale de l’aptitude à la reconnaissance des formes. C’était, en effet, le cas de plusieurs patients.

Puis il fallut admettre que certains ne souffraient d’aucun déficit dès qu’il s’agissait de reconnaître d’autres formes complexes que les visages. Des tests ont décrit le cas de plusieurs patients souffrant d’une incapacité sévère à reconnaître les visages, mais distinguant sans effort un modèle de voiture d’un autre, ou un chien d’un chat.

Ces tests permettaient de conclure que “…la prosopagnosie n’étant pas toujours accompagnée d’un déficit général de l’aptitude à discriminer les objets, l’aptitude à discriminer les objets pourrait donc différer de manière importante de l’aptitude à discriminer des visages”.

En fait, cette affection est une véritable énigme. Tout semble se passer comme si les mensurations purement anthropométriques du visage, la taille du nez, l’épaisseur des lèvres, la forme des yeux ne jouaient aucun rôle dans le fait que nous reconnaissons quelqu’un. Notons cependant que certains prosopagnosiques évaluent parfaitement l’âge d’un visage, son sexe, son ethnie, ses cicatrices s’il en a. Mais ne peuvent dire “qui” il est. Le modèle classique, qui fait du couple œil-cortex visuel l’équivalent d’un système de reconnaissance des formes calculant des coordonnées x-y-z, est encore affaibli par cette étrange infirmité, qui n’a pas d’explication à ce jour.

Cette énigme laisse les savants perplexes: “…Une atteinte du faisceau longitudinal inférieur droit associée à celle du splénium du corps calleux en serait responsable” suppose, avec le conditionnel de rigueur, un ouvrage de référence, ce qui ne nous avance guère. Un jeune chercheur, le Dr Timothy Montoute, auteur d’une thèse, dit dans son introduction: “On peut se demander si une personne voit ce qu’elle croit ou si ce qu’elle voit dépend de ses connaissances et de son expérience antérieure”. Question fondamentale à laquelle ce chercheur s’est intéressé en se concentrant sur la reconnaissance des visages, car, dit-il: “…le visage constitue une classe étendue de stimuli complexes qui sont discriminés, par le genre humain, avec un très haut niveau d’expertise”.

Celui-ci est, en effet, assez stupéfiant: chacun de nous est capable de reconnaître instantanément un visage, même après plusieurs années, même s’il a vieilli de dix ans, et ce parmi des milliers d’autres, avec un taux d’erreur quasi nul. La mystérieuse prosopagnosie nous le rappelle, nous ne savons pas comment se fait cette discrimination, ni comment nous est venu ce “très haut niveau d’expertise”. Ce genre de phénomène cadre bien mal avec la théorie actuelle qui fait du cerveau une machine électrique et chimique à traiter l’information.

Les mécanismes de compensation

Au début, seul le recours à une source d’information différente de la vue permet l’identification des visages et le patient reconnaît son interlocuteur d’après la voix. C’est dire qu’il aura tendance à laisser à l’autre l’initiative de la conversation afin de l’identifier.

Dans un deuxième temps, une stratégie sera mise au point, permettant de compenser le trouble et de reconnaître : l’interlocuteur grâce à la vue et indépendamment de la voix. En effet, si le visage ne peut être identifié, il peut être exploré et ses principaux traits analysés.

Le patient en perçoit les particularités, les analyse correctement : couleur et coupe des cheveux, présence ou non de moustache, de barbe, tâches congénitales ou cicatrices, accessoires divers comme des lunettes (forme, monture), une pipe.

Des indices complémentaires lui seront fournis par l’étude de la corpulence, de la démarche, des vêtements et également de l’environnement si l’interlocuteur se trouve dans un lieu familier ou non.

Une avancée grâce à internet

Aujourd’hui, on distingue néanmoins déjà deux types de prosopagnosies : acquise et développementale.

–Les prosopagnosies acquises apparaissent consécutivement à un traumatisme crânien, à un accident vasculaire cérébral, à une démence. Les personnes atteintes ont vécu des années avec une perception normale du visage de leurs congénères et elles ont conscience des changements intervenus. Ce sont celles qui étaient diagnostiquées jusqu’à présent.

-En revanche, les personnes atteintes de prosopagnosies développementales ont toujours vécu dans un monde sans visage. Elles ne conçoivent pas qu’il puisse en être autrement.

Une équipe de chercheurs anglo-saxons, à Harvard, a mis au point une série de tests. D’après leurs premiers résultats, il se pourrait que 2% de la population soit concernée.

La prosopagnosie est restée à ce jour très mal connue, essentiellement à cause de l’extrême rareté des cas décrits.

L’équipe de chercheurs, dirigée par Ken Nakayama et Richard Russell (Harvard) et Bradley Duchaine (University College, à Londres) vient de faire sauter cette difficulté épistémologique en convertissant en masse les internautes.

« Il y a seulement quelques années, explique Nakayama, seule une centaine de cas avaient été recensés dans le monde, mais on découvre aujourd’hui que ces troubles sont bien moins rares que ce que l’on croyait« .

Des résultats similaires ont été obtenus par une équipe allemande, autorisant les chercheurs à avancer l’hypothèse d’une prévalence s’élevant à 2% de la population.