Cette maladie se se caractérise par la présence dans la moelle épinière (et plus particulièrement dans le segment cervical, correspondant à peu près au cou) d’une cavité se formant progressivement dans la substance grise, et contenant un liquide pathologique de couleur jaunâtre.

Ceci aboutit à la destruction progressive des fibres nerveuses spécialisées dans la sensibilité de la peau au chaud, au froid et à la douleur.

Les différentes syringomyélies

On peut distinguer:

-les syringomyélies primitives, sans cause connue.

-les syringomyélies associées à une malformation d’Arnold-Chiari.

Le syndrome d’Arnold-Chiari est une malformation du cervelet dont une partie est en position cervicale car engagée au travers du trou occipital lui-même malformé. Cette anomalie, souvent silencieuse,  peut expliquer une hypertension intra-crânienne ou certains troubles neurologiques.

-les syringomyélies secondaires à une paraplégie traumatique ou une méningite.

-les syringomyélies révélant une malformation vasculaire ou une tumeur de la moelle.

Les symptômes

La maladie se développe vers 25 à 35 ans et évolue lentement. Le début de l’affection passe souvent inaperçu. Parmi les signes indiquant la syringomyélie, on trouve:

-des troubles moteurs et sensitifs lésionnels au niveau correspondant à l’innervation des racines partant de la moelle en général cervicale

-des troubles trophiques

-un syndrome sous-lésionnel.

Les troubles moteurs comprennent une atteinte asymétrique des mains avec déficit moteur et fonte musculaire des petits muscles . Les réflexes ostéotendineux sont abolis au niveau des membres supérieurs. Les troubles sensitifs sont des dysesthésies, des douleurs qui sont fréquentes dans les formes algiques de la maladie.

Un symptôme très particulier est souvent noté : il s’agit d’un trouble sensitif qui ne concerne que la sensibilité au chaud, au froid et à la douleur (piqûre).

Par contre, le toucher et la sensibilité profonde sont conservés. Le patient peut se brûler en touchant les objets chauds sans ressentir de douleur. La sensation de toucher (tact) est conservée mais pas la sensation de douleur.

Les troubles trophiques sont nombreux, parfois révélateurs: arthropathies nerveuses touchant l’épaule, cyphoscoliose, aspect dit succulent des mains, panaris, maux perforants…

Le syndrome sous-lésionnel se traduit par une discrète spasticité (raideur musculaire, hypertonie), une exagération des réflexes, une diminution progressive de la force des membres inférieurs.

Les douleurs neuropathiques sont continues (céphalées, musculaires, dorso-lombaires) décrites le plus souvent comme une brûlure ou une douleur profonde (torsion, arrachement, étau, crampe) et/ou des douleurs spontanées paroxystiques (aiguille, coups…)

Il faut ajouter assez fréquemment des douleurs provoquées par des stimulations normalement non douloureuses (allodynies) comme un effleurement de la peau, une faible pression, des vibrations ou des mouvements (marche) et/ou des douleurs exagérées (hyperalgésie) à une stimulation normalement douloureuse.

Traitements

Les antidépresseurs ou les antiépileptiques sont prescrits  pour leur action antalgique.Une intervention chirurgicale provoque la stabilisation ou l’amélioration dans 90 % des cas (amélioration dans 50 % des cas avec diminution de la taille de la cavité).

(Sources: .vulgaris-medical.com/doctissimo.fr /apaiser.asso.fr)