Le cervelet (en latin « cerebellum », petit cerveau) est une partie du cerveau facilement indentifiable par son aspect en choux-fleur (situé immédiatement sous le cerveau et en arrière du tronc cérébral (extrémité supérieure de la moelle épinière).

Le cervelet

Le cervelet

Le cervelet est impliqué dans le calcul des mouvements, la mesure du temps, et diverses autres fonctions motrices et cognitives.

Même s’il ne commande pas le cerveau, c’est une partie très utile de notre système nerveux puisqu’il est responsable d’une grande partie de la coordination de nos mouvements.

GENERALITES

Le cervelet est situé à l’arrière du crâne et recouvert par la partie de la boîte crânienne appelée l’occiput, délimitant la fosse postérieure (l’encéphale est la partie du système nerveux contenue dans la boîte crânienne et comprenant le cerveau, le cervelet et le tronc cérébral).

Cette partie de l’encéphale est recouverte par la tente du cervelet, qui sépare le cerveau des hémisphères cérébraux situés immédiatement au-dessus de lui.

Faux du cerveau et tente du cervelet

Faux du cerveau et tente du cervelet

En avant de lui se situe une cavité remplie de liquide céphalorachidien, communiquant par l’épendyme avec les ventricules du cerveau vers le haut et vers le bas avec le reste de la moelle épinière.

Le cervelet est rattaché au tronc cérébral constitué du bulbe rachidien, de la protubérance annulaire et des pédoncules cérébraux. Cet ensemble porte le nom de cerveau postérieur.

 

Si l’on s’amusait à découper en deux un cervelet, celui-ci apparaîtrait constitué de deux hémisphères ressemblant aux deux hémisphères du cerveau, comprenant une couche de substance grise à la périphérie (cortex cérébelleux) et une substance blanche contenant des noyaux gris. La vascularisation du cervelet est assurée par le système vertébro-basilaire.

Le rôle principal du cervelet est la coordination des mouvements de l’organisme (conduire une voiture, jouer d’un instrument de musique, etc…). Cette action est bien entendu subconsciente, c’est-à-dire que nous n’en n’avons nullement connaissance.

À chaque moment, le cervelet reçoit des informations sur l’ensemble de l’organisme et plus particulièrement sur les membres. Il permet la coordination entre la contraction et la décontraction alternées des muscles.

Il joue également un rôle dans la posture du corps et son équilibre. Il permet aussi les mouvements volontaires décidés par le cerveau.

SYMPTOMES 

La symptomatologie survenant à la suite d’une défaillance de fonctionnement du cervelet comporte :  

-Une ataxie (troubles de la coordination des mouvements)

-Un tremblement

-Une hypotonie musculaire (relâchement musculaire excessif)

-Une démarche mal assurée

-Une impossibilité d’effectuer en totalité des mouvements ordonnés par le cerveau

-Une hypermétrie (les gestes vont trop loin)

-L’alternance des mouvements n’est plus possible

LES SYNDROMES CEREBELLEUX

Les différents stades de la maladie peuvent commencer par un seul symptôme puis les autres peuvent venir au fil du temps et s’aggraver plus ou moins vite selon les personnes, la résistance, la détermination et la force physique de chacun à se battre.

Les personnes dont la force mentale est faible accélèreront l’apparition des symptômes et l’accélération de leur gravité.

L’Hypotonie

L’hypotonie est un des éléments essentiels du syndrome, elle se manifeste par l’augmentation du ballant au cours de la mobilisation passive des segments de membre, par l’hyperlaxité de certaines articulations et par le caractère pendulaire des réflexes rotuliens et tricipitaux.

Syndrome avec hérédité génétique (atteinte chromosomique récessive ).

L’Ataxie cérébelleuse

Les troubles de la station debout et de la marche sont donc caractérisés par la présence d’une ataxie.

La station debout immobile est difficile, faite d’oscillations brusques, irrégulières, le patient doit écarter les jambes pour maintenir l’équilibre (élargissement du polygone de sustentation). Au minimum on peut observer des mises en tension rapides et régulières du tendon du jambier antérieur, bien visible sur la face antérieure de la cheville (danse des tendons).

La marche est elle aussi perturbée. Elle est faite d’embardées d’un côté ou de l’autre, le malade élargit son polygone de sustentation, les bras écartés pour obtenir plus d’équilibre. On la qualifie parfois de démarches « pseudo-ébrieuse ».

Les pas sont irréguliers, les mouvements des membres inférieurs sont décomposés : élévation excessive des genoux. Dans les syndromes plus modérés, les altérations de la marche peuvent être mises en évidence à la marche rapide et à l’exécution d’ordres rapides tels « avancez, reculez, tournez… ».

Les troubles de l’exécution du mouvement

Les proches décrivent cette maladie comme un vieillissement précoce du patient (impression de vivre avec une personne de 80 ans) car la fatigue excessive est l’un des premiers symptômes.

On peut observer des troubles de l’exécution dans l’espace, caractérisés par une dysmétrie (exécution des mouvements sans mesure dans le temps et dans l’espace), voire une hypermétrie, et une asynergie, et des troubles de l’exécution des mouvements dans le temps.  Le tremblement cérébelleux est statique et cinétique, il n’est pas un vrai tremblement, il n’est que l’expression de l’asynergie, de l’asynchronisme de contraction entre muscles agonistes et antagonistes.

Il est de grande amplitude, s’accentue lors du déroulement du geste, il est plus marqué au début ou à la fin du mouvement. Il est majoré par l’émotion. L’écriture est aussi perturbée par l’ensemble de ces troubles, reproduisant les mêmes altérations que l’on peut observer dans les autres gestes. Au mieux on peut mettre en évidence des altérations plus modérées en demandant au sujet de tracer rapidement les barreaux d’une échelle.

La dysarthrie cérébelleuse

La dysarthrie est la conséquence de l’incoordination des différents muscles intéressés dans la phonation. La dysarthrie cérébelleuse est aussi appelée dysarthrie ataxique.

Elle peut être d’origine atrophique ou tumorale. Le malade présente une parole “scandée”, “aboyante”, où l’amplitude de la voix n’est jamais la même. Trouble de la parole de l’intelligibilité par les autres pouvant aller jusqu’à l’incompréhension totale par les membres de la famille et comme l’écriture n’est plus possible aussi, il est difficile de savoir ce que pense ou veut le patient, cela devient très dur pour le patient et son entourage.

Les syndromes topographiques

-Le syndrome vermien est caractérisé par l’importance des troubles de la statique, résultant principalement de troubles de la coordination des muscles axiaux (syndrome cérébelleux statique).

-Le syndrome latéral ou hémisphérique est caractérisé par une hypotonie de repos et par l’incoordination des membres homolatéraux à la lésion (syndrome cérébelleux cinétique).

CONCLUSION

Le syndrome cérébelleux est une maladie non guérissable à ce jour, mais en bonne voie, grâce à la recherche sur les maladies génétiques (notamment grâce au Téléthon) . A ce jour il est possible de savoir dans chacune des familles, le ou les chromosomes responsables de la maladie en faisant une prise de sang suivi d’examen génétique complet.

Identifier le(s) chromosome(s) permet de savoir si les enfants sont porteurs ou non de l’anomalie chromosomique, mais ne permet malheureusement pas de savoir si celui-ci développera les symptômes un jour ou pas.  

LA VARICELLE ET LE CERVELET

Habituellement très bénigne, la varicelle survient le plus souvent dans l’enfance entre 2 et 10 ans.

La varicelle entraîne une immunité solide et prolongée, et touche essentiellement les enfants car 90 % des plus de 15 ans sont immunisés.

Des complications neurologiques bénignes passagères sont possibles. Elles ont lieu sous forme d’encéphalite (inflammation de l’encéphale).

L’inflammation du cervelet (cérébellite) survient dans 1 cas sur 4000 environ au cours des trois premières semaines après le début de l’éruption.

-Elle s’accompagne d’une ataxie (difficulté à coordonner les mouvements),

-de nystagmus (mouvements incontrôlables des globes oculaires),

-de maux de tête, de nausées, de vomissements.

Habituellement bénigne, sa guérison survient spontanément en 2 à 4 semaines.